JAMA neurology：加护肌无力患者不同激素治疗方案的效果比较

重症肌不得已（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身特异性疾病，药理学主要观感为部分或全身骨骼肌不得已所在之处眩晕，户外活动后副作用过多，经过夜后副作用减轻。患病率为77～150/100万，年肺癌率为4～11/100万。女性患病率小于男性，约3：2，各文化背景均有肺癌，幼儿1～5岁居多。

MG高血压肺癌初期经常沮丧眼或手脚酸胀不适，或视物模糊，很难眩晕，天气炎热或翌年经早些时饥渴过多。随着病情恶化转变，骨骼肌明显饥渴不得已，更有是肌不得已于下午或傍晚劳累后过多，晨起或过夜后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。

通常，MG的疗法包含胆碱酯酶抑制剂、特异性抑制剂、血浆生成、口服特异性球蛋白等。其中，肾上腺皮质甲状腺激素如强的松、甲强龙等是最为特指的特异性抑制剂。

然而，甲状腺激素疗法MG后如何可回收却仍是一个药理学难题。同时，许多指南中推荐的提议也尚未得到大型深入研究的炎症。为此，来自国际MYACOR深入研究小四组的专家们针对泼尼松标准缓速可回收及并能可回收的顺利进行了全面的比较。结果发表在除此以外的《英美两国医学会周刊》子刊JAMA Neurology周刊上。

该深入研究小四组在2009年6翌年1日至2013年7翌年31日后曾，顺利进行了一项多的中心、平行、单盲随机试验，旨在比较上述2种甲状腺激素可回收提议。行动者为从法国7个专业的中心招募的共2291名胃癌为中重度MG的高血压。

将两四组高血压随机分配至较快可回收四组（强的松副作用逐渐增加至1.5mg/kg，每隔一天一次，一旦远超MG缓和情况下，则较快减小）与并能疗法四组（胃癌后立即每天高副作用强的松0.75mg/kg给止痛，一旦远超MG改善情况下，则延后并能减小副作用）。所有行动者同时使用最高副作用为3mg/kg/d的硫唑嘌呤疗法。

该深入研究的主要重点重大事件是12个翌年时远超无甲状腺激素疗法的缓和情况下，且15个翌年时无药理学复发。 在审计的2291名高血压中，2086名高血压不具备纳入标准，87名高血压拒绝参与。因此，共117名高血压（慢速四组58名，并能四组59名）最终纳入该深入研究并顺利进行随机分四组。

行动者包含62名男性（53%）；中位年龄为65岁（四分位数适用范围，35-69岁）。在微调普遍存在因素后整体而言，与慢速四组相比，并能四组远超主要结果的高血压比例较高（23 [39%] vs 5 [9%]），HR为3.61（95% CI，1.64-7.97；P < .001）。

进一步量化结果显示，选用并能疗法提议的高血压比慢速四组1年内减小1898mg（95%CI，-3121～-461mg）泼尼松（即每位高血压5.3mg/d，P = .03）的进食。此外，两四组比较严重缺失重大事件的数量之间没有显著差异（13 [22%] vs 21 [36%]，P = 0.15）。

综上，该深入研究提示，对于并不需要大副作用强的松与硫唑嘌呤疗法的中重度MG高血压，自由选择强的松并能可回收疗法不仅耐受性好，而且药理学结局更佳。

参考资料：

Sharshar T, et al. Comparison of Corticosteroid Tapering Regimens in Myasthenia Gris: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. Published online February 08, 2021. doi:10.1001/jamaneurol.2020.5407